Пигментная крапивница

Пигментная крапивницаПигментная крапивница, или ее еще называют мастоцитоз, относится к группе заболеваний, которые встречаются достаточно редко. Они обусловлены накоплением большого количества тучных пролиферативных клеток в эпидермисе поверхности кожи, в средних слоях слизистых оболочек и на тканях различных внутренних органов. Из этих тучных клеток происходит высвобождение разнообразных биологически активных веществ. Впервые это заболевание было исследовано учеными еще в 1986 году.

В литературе достаточно хорошо описаны семейные случаи развития данного заболевания, но в настоящее время его генетическая наследственность не доказана. Данное заболевание в равной степени встречается как у лиц мужского, так и женского пола. Достаточно часто встречается в детском возрасте в виде кожной формы.

Краткое описание мастоцитоза

В отношении причины возникновения данного заболевания единой точки зрения не существует. Хотя большинство исследователей в области этой патологии предполагают, что данное заболевание связано с значительным поражением ретикулогистиоцитарной системы. На данный момент достаточно хорошо изучена роль гепарина и гистамина. Известно, что происходит процесс дегрануляции в тучных клетках под влиянием иммунных и не иммунных активаторов.

Это заболевание в 70% случаев развивается в возрасте до 2-2,5 лет. У детей в основном происходит поражение кожного покрова и в большинстве случаев возможна полная регрессия данного заболевания в пубертатном периоде.

У взрослых достаточно часто мастоцитоз встречается в виде системного проявления с поражением внутренних органов.

Выделяют несколько форм мастоцитоза:

  1. Пигментная крапивница;
  2. Узловатый мастоцитоз;
  3. Мастоцитома;
  4. Диффузный мастоцитоз;
  5. Эритродермический тип;
  6. Пятнистая телеангиоэктозия;
  7. Буллезная форма;
  8. Атрофическая форма.

Клинические проявления встречаются в следующих процентных соотношениях:

  • 75-80% поражение кожного покрова;
  • 5-7% костная система;
  • 10% — системный тип мастоцитоза;
  • 2% саркома тучных клеток;
  • 1% агрессивная форма.

Весьма часто встречается кожная форма, которую называют пигментной крапивницей. Это заболевание обычно начинает проявляться в период первых лет жизни ребенка, и в большинстве случаев спонтанно регрессирует в период полового созревания. В начале развития болезни на коже начинают появляться пятна грязно-красного или красно-розового цвета, которые в дальнейшем переходят в волдыри и способны к слиянию друг с другом. Когда волдыри проходят, на этом месте образуются рубцовые изменения в виде нежно-розовой рубцовой ткани.

Образование волдырей на коже у ребенка сопровождается сильным зудом. Пятна имеют округлую форму с четкими контурами, в диаметре достигают до 8 мм. Пятна располагаются на коже изолировано, но местами способны сливаться. Пятна на коже могут сочетаться с образованием узелков. Больше всего высыпаний может располагаться на коже туловища, волосистой части головы, коже рук и ног.

При поражении внутренних органов у ребенка или взрослого человека может происходить нарушение функции органа, который поражается. При поражении костной системы, развивается выраженная болезненность в суставах и костях. Рентгенологически это выявляется признаками остеопороза и остеоартрита. При поражении нервной системы развиваются нервно-психические изменения. На начальных стадиях поражения печени и селезенки, клинических проявлений нет, но в дальнейшем происходит развитие гепатита с признаками портальной гипертензии и развитием асцита.

Известно, что пигментная крапивница делится на два вида:

  1. Доброкачественную;
  2. Злокачественную.

Доброкачественная форма характерна для системного и кожного мастоцитоза. Все остальные формы мастоцитоза протекают злокачественно.

Диагностика заболевания основана на проведение теста Дарьи Унна и ,конечно же, сбора анамнеза и объективного осмотра. Данный тест заключается в следующем: при энергичном растирании любого очага появляются эритема и набухание высыпаний.

Также параллельно назначается общий анализ крови с подсчетом количества тучных клеток в периферической крови, ультразвуковое исследование внутренних органов, лимфатической системы человека. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование костного аппарата. Большое диагностическое значение имеет гистологическое исследование материала. Для определения тучных клеток применяют также метод иммуногистохимической реакции с использованием антител против специфических антигенов мастоцитов: с-kit (CD117) и триптазы (G3).

Как лечить крапивницу?

Лечение данного заболевание основано на устранении симптомов, которые принося большие неудобства больному. Назначаются антигистаминовые, антисеротониновые, антибрадикининовые препараты. В некоторых случаях назначаются глюкокортикоидные гормоны. Бороться с заболеванием можно также с помощью иммуностимулирующих препаратов, которые по своему механизму действия могут повысить иммунную реакцию организма. Если у детей в период первых двух или трех лет жизни развивается пигментная крапивница, то при правильно подобранной адекватной терапии наблюдается полное выздоровление в 80 % случаев. Выздоровление обычно наступает к периоду полового созревания ребенка.

Если заболевание начинает проявлять себя в период полового созревания ребенка, то излечение от него наблюдается в 56% случаев, а 44% возможно развитие системной формы заболевания с поражением внутренних органов.

У взрослых пигментная крапивница характеризуется постепенным нарастанием тяжести заболевания. Сначала пятна и папулы появляются на коже туловища, а со временем распространяются на кожу рук, ног и лица. В течение нескольких лет наблюдается поражение внутренних органов, а без должного лечения возможен летальный исход. Поэтому как только вы обнаружите у себя признаки этой болезни, немедленно обращайтесь к врачу.